小儿先天性高氨血症是一种罕见的遗传代谢疾病，是由于苏氨酸循环中的酶缺陷导致氨在体内不能正常代谢而引起的。它会导致氨在体内积聚过多，对神经系统和其他器官产生严重影响。治疗方法主要包括以下几个方面：
1. 低蛋白饮食：限制蛋白质的摄入，特别是含有苏氨酸和其他氨基酸的食物。这可以通过饮食管理或使用特殊配方食品来实现。
2. 辅酶治疗：根据具体缺陷的类型，可能需要补充某种辅酶，以帮助改善苏氨酸循环的功能。
3. 氨基酸血液透析：对于严重病情的患儿，可能需要进行氨基酸血液透析，以帮助清除体内过多的氨。
4. 药物治疗：一些药物可以帮助降低氨的水平和改善症状，如苯丙氨酸、草酰乙酰谷氨酰胺和鸟苷肌苷。
治疗小儿先天性高氨血症需要综合专业团队的参与，包括儿科医生、代谢专家、营养师和其他相关专家。治疗的目标是减轻症状、降低氨的水平，并维持患儿的生长和发育。早期诊断和及时治疗对于预防或减轻症状的严重程度非常重要。